Saygın profesör, çağının en aydın kişilerinden biri olan Hulusi Behçet’in tanımladığı ve tıp literatürüne kazandırdığı Behçet Hastalığına gelin yakından bakalım.
Behçet Hastalığı Nedir?
Hulusi Behçet’in 1937 yılında üç hastada oral ve genital ülserasyonlar, eritema nodosum ve hipopiyonlu iridosiklit bulgularının birlikte olduğu klinik durumu tanımlamasıyla keşfedilmiş hastalıktır. Sonraki yıllarda bu klinik bulgulara kalabalık bir grup bulgu eklenmiştir.
Behçet Sendromu Klinik Bulguları:
- Aftöz ülserasyonlar
- Genital ülserler
- Deri lezyonları
- Göz lezyonları
- Artrit
- Tromboflebit
- Nörolojik
- Sindirim sistemi bulguları
Hastalık aslında sendrom olarak anılmaktadır ve bu sendrom nedeni bilinmeyen bir şekilde her çapta damarı tutabilen bir vaskülittir.
Behçet anlaşılacağı üzere multisistemik bir hastalıktır. Genellikle 15-30 yaşları arasında başlangıç gösteren hastalık oldukça nadir bir şekilde çocukluk çağında ve 50 yaşın üzerinde de görülebilir. Kadın erkek oranı eşit bulunmuştur ancak bununla birlikte zaman içinde erkek ve genç hastalarda hastalığın daha şiddetli seyrettiği de anlaşılmıştır.
Behçet hastalığı HLA-B51 geni ile ilişkilidir. Hastallıkta temel sorun sistemik vaskülittir. Vaskülit ise damar duvarında hasar ve özgül olmayan inflamasyon demektir. Damarlardaki bu hasar hem vasküliti ilerletmekte hem de tromboza yatkınlık oluşturmaktadır. Sebep olarak ise Th1 immün ve artmış inflamatuvar yanıt ön sıradadır.
Hastalığın Tanısı Nasıl Konulur?
Tanı klinik olarak konur. Uluslararası çalışma grubunun tanımladığı sınıflama kriterleri kullanılır (Lancet 1990;335:1070). Bu kriterler aşağıdaki gibidir:
- Tekrarlayan ağız ülserler: senede en az üç kez tekrarlayan
- Tekrarlayan genital ülser
- Göz lezyonları: Anterior üveit, posterior üveit, veya biyomikroskobik muayenede vitrusta hücre, veya doktorun tespit ettiği retinal vaskülit
- Deri lezyonları
- Pozitif paterji testi: 24-48 saatte doktorun tespit gözlediği
Tanı için bu kriterlerden takrarlayan aftlar kesinlikle olmalı ve aftlara ek olarak yukarıdaki kriterlerden en az ikisi eşlik etmelidir.
Gençlerde ve erkeklerde hastalık daha ağır seyderken yine genç erkeklerde pulmoner ve perifer arter anevrizması rüptürü, nörolojik tutulum ve amiloidoz sonucu ölüm sıklığı artmış olarak gözlenmektedir.
Paterji Testi Nedir?
Hastanın önkol derisine, dermisi geçecek şekilde steril bir ğine batırıldıktan 24 saat sonra belirginleşen ve 48. saatte eritemli bir papül ya da püstül oluşmasıyla anlaşılan derinin nonspesifik hiperreaktivitesidir. Türkiye, Japonya ve diğer Akdeniz ülkelerinde pozitiflik oranı yüksek sayılabilirken Amerika ve İngiltere’de pozitifliğe pek rastlanmamıştır.
Hastalığın Tedavisi Nasıldır?
Tedavinin asıl amacı, inflamasyonu baskılayarak organ hasarını minimuma indirmek ve yavaşlatmak hatta önlemektir.
Tedavi hastaya özel planlanır. Hastanın yaşına, cinsiyetine, organ tutulumuna ve seyrinin şiddetine bağımlı şekilde tedavi planlanır.
Kliniğe Dair Bilgiler:
Oral Aft hastalığın en sık bulgusudur ve tanı için kesinlikle olması gerekmektedir.
Hastalarda görülen Behçet hastalığına bağlı gelişen genital ülserler ağrılıdır ve iz bırakabilirler.
Behçet hastalığında göz tutulması hastaların kabaca %50’sinde görülür. Ancak genç ve erkek hastalarda daha sık görülür ve daha ağır seyreder. Hipopyon (gözün ön kamerasında biriken iltihap hücrelerinin gözle görülebilen bir tabaka oluşturması) Behçet hastalığına hemen hemen özgü gibidir ve daha çok ağır olgularda olup, vakaların %10 kadarında görülür. Behçet hastalığında hasta körlüğe kadar gidebilir. Bunun esas nedeni ise retina tutulumudur.
Behçet hastalığında artrit atakları sıktır. Bu atakların çoğu monoartikülerdir. Hastaların en sık tutulan eklemi dizdir.
Hulusi BEHÇET Kimdir?
Tıp öğrenimini sırasıyla Kuleli Askeri Tıbbiye İdadisi, Askeri Tıbbiyede 1910 senesinde tamamlamıştır. Çalışma hayatı boyunca birçok ülkede birçok farklı dergide makaleler yayınlamıştır. Behçet Hastalığıyla adını tüm dünya öğrenmiş olsa da aslında çok öncelerinde de çağının aydın hekimleri arasında yerini almış ve yayınlar yayınlamıştı. Kendisi Türk Akademisinde profesör ünvanını alan ilk kişidir. Kendisini saygıyla ve minnetle anıyoruz.
Behçet hastalığı ve Prof. Hulusi Behçet hakkında sizlere aktarabileceklerimiz bunlardı. Dilerseniz eklediğimiz linklerden değerli Profesör Hulusi Behçet’in hayatını detaylı olarak okuyabilirsiniz.
Sağlık Bilimleri kategorisinde bulunan diğer makaleleri de okumanızı tavsiye ederiz!
